Склеродермия системная.

Хроническое заболевание системы соедини- тельной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (скле- роз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение.

 Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно (см. раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те- ла, слабости, утомляемости.

Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно по- явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незажи- вающих, очень болезненных.

Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает- ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз- витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз- никают боли, они деформируются.

 При рентгенологическом исследовании вы- является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног.

 В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - ппевмофиброз, почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.).

Осо- бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе- мы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плак- сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефа- лит и психоз.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева- ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, мо- жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ. Распознавание.

Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи. Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо- лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон).

Необходима симптомати- ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера- пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле- чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.