Гемохроматоз.
Хроническое наследственное заболевание, характеризующе- еся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в крови и на- коплением в виде вещества гемосидерина в клетках печени, поджелудочной железы, сердца и других внутренних органах с развитием в них фиброза, а также в коже с изменением ее окраски.
Симптомы и течение.
Клинически проявляется следующей триадой: цирроз печени (наиболее ранний и постоянный симптом), сахарный диабет - повыше- ние сахара в крови и появление сахара в моче, темно-коричневая окраска кожи.
Развивается заболевание медленно и постепенно, первыми признаками может быть поражение печени (ее увеличение), общая слабость, постепенно темнеет кожа, присоединяются проявления сахарного диабета, поражение сердца (одышка, отеки, изменения на ЭКГ). Изменение окраски кожи может предшествовать полной картине заболевания за много лет. По мере прогрес- сирования в клинике преобладают симптомы цирроза печени: плотная, больших размеров, асцит (жидкость в брюшной полости). Заболевание длится много лет.
Распознавание. Количество железа превышает нормальные показатели во много раз (2-3 раза) еще до появления коричневатой окраски кожи.
Повыше- ние сахара в крови и наличие его в моче при присоединении сахарного диа- бета. При ультразвуковом исследовании брюшной полости, сцинтиграфии признаки цирроза печени. При исследовании под микроскопом биоптатов (ку- сочков) печени и кожи выявляется в клетках вещество гемосидерин.
Прогноз без лечения неблагоприятный: больные умирают от печеночной или диабетической комы, сердечной недостаточности, кровотечения из вари- козно-расширенных вен пищевода. Лечение. Диета N 5 с ограничением продуктов, содержащих железо.
Пов- торные кровопускания по 300-500 мл крови. Прием десферола или инъекции дефероксамина для выведения железа из организма.
Инсулинотерапия сахар- ного диабета. Витаминотерапия. Следует помнить, что длительный бесконт- рольный прием препаратов железа может привести к вторичному гемосидеро- зу, но обычно без сахарного диабета и цирроза печени.
| 