Дерматомиозит (полимиозит).

Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная причина болезни - вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют болезнь охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев дерма- томиозит наблюдается у больных с различными опухолями.

Механизм развития болезни - нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период кли- макса). Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы и течение.

Заболевание начинается более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкож- но-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков.

 В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение ске- летных мышц - они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их актив- ные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки.

Поражение мимических мышц ведет к маскообразносги лица, глоточ- ных и дыхательных - к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же ос- ложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего ве- ка). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности.

 У трети больных - синдром Рейно (побелениеи посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в живо- те, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непрохо- димость.

 Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным разви- тием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроничес- кое. Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с вы- раженным увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое повы- шение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.

Распознавание проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.

Лечение.

 При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов в течение длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон).

Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выра- женной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (не- рабол, ретаболил). После стихания воспаления - лечебная физкультура, массаж.