Врожденные пороки сердца. Заболевания, возникающие из-за различных нарушений нормального формирования сердца и отходящих от него сосудов во внутриутробном периоде или остановки его развития после рождения.

Речь идет не о генетически унаследованном заболевании, а аномалиях, причиной которых могут быть перенесенные во время беременности травмы, инфекции, недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные расстройства. Ни одно из внешних или внутренних воздействий не вызывает какого-либо специфического порока. Все зависит от фазы развития сердца, во время которой произошло пов- реждение плода.

Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: по- роки с первичным цианозом ("синие") и пороки без первичного цианоза ("бледного" типа). Изолированный дефект межжелудочковой перегородки один из довольно частых пороков сердца "бледного" типа, при котором имеется сообщение междулевым и правым желудочком. Может наблюдаться изолированно и в соче- тании с другими пороками сердца.

 Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Ро- же) - относительно благоприятный врожденный порок сердца. Жалоб обычно нет. Развитию ребенка порок не мешает, может обнаружиться при случайном осмотре.

Сердце нормальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий шум вдоль левого края грудины (III-IV межреберье). В качестве ос- ложнения может развиться бактериальный (инфекционный) эндокардит с пора- жением краев дефекта межжелудочковой перегородки или ревматический эндо- кардит. Распознаванию дефекта помогает фонокардиография, эхокардиография, в редких случаях - катетеризация полостей сердца, ангиокардиография, кар- диоманометрия. Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки сопровождает- ся тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а не- посредственно в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту.

 Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии. Состояние их быстро ухудшается и может закон- читься в кратчайший срок смертельным исходом. Многие дети с большим де- фектом межжелудочковой перегородки погибают и течение первых 2 лет жиз- ни.

Если они переживают критический период, их состояние может значи- тельно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое развитие. Однако двигательная активность постепенно снижается и к перио- ду полового созревания могут развиться значительные расстройства. Ослож- нения высокого дефекта межжелудочковой перегородки - бактериальный эндо- кардит, сердечная недостаточность, редко - предсердпо-желудоч копая бло- када.