Острая печеночная недостаточность (ОПН) - это тяжелый мультиорганный синдром, развивающийся у здоровых до момента заболевания лиц, который характеризуется тяжелой гепатоцеллюлярной дисфункцией и может быстро привести к смерти. ОПН поражает около 2000-2800 человек ежегодно (3,5 смертного случая на миллион населения) и является причиной 5-6% пересадок печени в США. Несмотря на различные этиологические факторы (причины), клиническое течение заболевания является однотипным. Достижения в лечении и неотложные ортотопические трансплантации печени (ОТП) повысили показатели общей выживаемости, однако уровень смертности колеблется от 30 до 100%.
ОПН проявляется появлением коагулопатии и печеночной энцефалопатии любой степени в течение 26 недель после возникновения симптомов при отсутствии сопутствующих заболеваний печени. Она может быть разделена на острую (до 4 недель) и подострую (от 4 недель до 6 месяцев) формы. Исключениями являются болезнь Вильсона, хронический инфекционный гепатит B (HBV) и аутоиммунный гепатит (АИГ), которые могут проявляться ОПН при наличии хронических патологий печени или цирроза.
Патогенез.
Синдром ОПН развивается тогда, когда повреждения паренхимы печени являются настолько тяжелым, что она не способна обеспечивать метаболические потребности организма. Последствиями этого являются коагулопатия, печеночная энцефалопатия, которая часто приводит к отеку мозга, гемодинамическим изменениям, нарушениям электролитного баланса, почечной недостаточности. Связь между повреждением печени и ОПН является многофакторной. К сожалению, сегодняшнее понимание патофизиологии ограничено из-за отсутствия адекватной модели заболевания у подопытных животных.
Причины.
Этиология зависит от географических и социально-экономических факторов. В развивающихся странах, наиболее частой причиной ОПН являются вирусные гепатиты (самый распространенный из них Вирусный гепатит), тогда как в США и странах Европы преобладает ОПН, вызванная приемом лекарственных препаратов.
Причины ОПН не устанавливают только в 19% случаев.
Вирусный гепатит.
ОПН возникает в менее чем 5% случаев вирусных гепатитов, большинство из них вызваны вирусным гепатитом В. ОПН, вызванная вирусом гепатита E, редка в западных странах, однако этот вирус является причиной спорадических и эпидемических случаев вирусного гепатита в развивающихся странах (Индия, Пакистан, Мексика, Центральная Азия, Юго-Восточная Азия, Россия и Северная Африка), и у путешественников, вернувшихся из этих регионов.
Другие вирусы, которые могут привести к ОПН включают вирус герпеса простого (ВПГ), вирус ветряной оспы, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, парвовирус B19 и вирус желтой лихорадки. Эти вирусы, как правило, приводят к ОПН в условиях снижения иммунитета или при беременности, хотя есть сообщения о случаях заболевания и у лиц с нормальным иммунитетом.
|
